Des anticorps anti-IgA peuvent se développer après une exposition à des IgA présentes dans les transfusions, aux IgIV ou à d'autres produits sanguins; rarement, en cas de nouvelle exposition à ces produits, des réactions anaphylactiques sont possibles. Mesure des taux sériques d'Ig Mesure de la réponse anticorps aux antigènes vaccinaux Le diagnostic est confirmé par une concentration sérique IgA < 7 mg/dL ( < 70 mg/L, 0, 4375 micromole/L), des taux d'IgG et d'IgM normaux et des titrations d'anticorps normaux en réponse aux Ag vaccinaux. Tester les membres de la famille n'est pas recommandé, car la plupart des patients qui ont des IgA basses n'ont pas de manifestations cliniquement significatives. Quelques patients présentant un déficit en IgA développent un déficit immunitaire commun à expression variable au fil du temps; les autres s'améliorent spontanément. Le pronostic est moins favorable si une maladie auto-immune se développe. Antibiotiques selon les besoins en traitement et, dans les cas graves, en prophylaxie Éviter les produits sanguins contenant des IgA Les manifestations allergiques sont traitées.
Le mode de transmission est inconnu, mais si un membre de la famille a un déficit sélectif en IgA, le risque est multiplié par 50 environ. Certains patients sont porteurs de mutations du gène TACI (transmembrane activator and calcium-modulator and cyclophilin ligand interactor). Le déficit sélectif en IgA est aussi souvent associé à certains haplotypes HLA; des allèles ou des délétions rares des gènes de la région de classe III du complexe majeur d'histocompatibilité Système de l'Human Leukocyte Antigen (HLA) (MHC) sont fréquents. Les médicaments tels que la phénylhydantoïne, la sulfasalazine, l'or et la pénicillamine peuvent entraîner un déficit en IgA chez certains patients. Symptomatologie du déficit sélectif en IgA La plupart des patients qui ont un déficit sélectif en IgA sont asymptomatiques; d'autres développent des infections récidivantes sinusopulmonaires, des diarrhées, des allergies (p. ex., asthme, polypes nasaux associés), ou des maladies auto-immunes (p. ex., maladie intestinale inflammatoire ou cœliaque, lupus érythémateux disséminé, hépatite chronique active).
Immunoglobulines sériques (dosage spécifique des) [IgG; IgM; IgA] Prélèvement: Prise de sang veineux Bilans: Bilan biologique d'une immunodépression - Bilan évolutif d'une infection à VIH - Bilan biologique d'un déficit immunitaire - Bilan d'un zona Elles peuvent varier légèrement selon la technique utilisée. A titre indicatif: Immunoglobulines G (IgG): 8 à 18 g/l Immunoglobulines A (IgA): 0, 9 à 4, 50 g/l Immunoglobulines M (IgM): 0, 6 à 2, 50 g/l Comment est interprété le résultat? Une diminution d'une ou de toutes les classes d'immunoglobulines traduit un déficit de l'immunité humorale (c'est-à-dire l'immunité conférée par les anticorps). Ce déficit peut être congénital (rare) ou acquis, notamment en cas d'hémopathie maligne, d'infection virale (rougeole, rubéole, herpès, cytomégalovirus... ), de maladie rhumatismale (certaines polyarthrites rhumatoïdes, lupus érythémateux systémique... ) ou de maladie inflammatoire digestive. Un tel déficit peut favoriser le développement d'infections car l'organisme se défend alors moins bien contre les microbes.
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